Клиника, диагностика, лечение циррозов печени. Экспертиза временной и стойкой утраты трудоспособности при циррозах печени.

29.05.2010 - 18:35 — Альбина Сивкова

Ваша оценка: Нет

Цирроз печени («рыжая печень») – это хроническое прогрессирующее или реже не прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание печени, с различной степенью выраженности признаков функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, которое является конечной стадией развития чаще всего неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов.
Это заболевание характеризуется значительным уменьшением массы функционирующих гепатоцитов, резко выраженной фиброзирующей реакцией, перестройкой структуры паренхимы – цитоархитектоники дольки и сосудистой сети печени (А.С. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987).

Код по МКБ-10

К70.3 Алкогольный цирроз печени.
К71.7 Токсическое поражение печени с
фиброзом и циррозом печени.
К72.1 Хроническая печеночная недостаточность.
К74 Фиброз и цирроз печени.
К74.3 Первичный билиарный цирроз.
К74.4 Вторичный цирроз печени.
К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.
К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.

Эпидемиология и этиология

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространенность составляет 2 – 3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

По данным годового отчета 2009 года в Забайкальского Края

Класс болезней	Код по МКБ-10	Зарегистрировано больных		Состоит под диспансерным наблюдением
Класс болезней	Код по МКБ-10			Состоит под диспансерным наблюдением
Б-ни органов пищеварения	К00 – К92	92878	17434	37911
Язвенная болезнь	К25 – К26	12503	1104	10872
Гастрит и дуоденит	К29	22502	3121	9100
Неинфекцион. энтерит и колит	К50 – К52	1406	289	365
Болезни печени	К70 – К76	1370	290	833
Б-ни ж. пузыря И ж.-в. путей	К80 – К83	22537	3044	8395
Б-ни подж. железы	К85 – К86	14127	1693	4893

Заболеваемость по обращаемости на 100 тыс. населения

Класс болезней	Код по МКБ	Заболеваемость по обращаемости			Заболеваемость впервые выявленная			Состоит под дисп. наблюдением
Класс болезней	Код по МКБ	ЗК 2009г.	РФ 2008г.	СФО 2008г.	ЗК 2009г.	РФ 2008г.	СФО 2008г.	Состоит под дисп. наблюдением
Б-ни органов пищеварения	К00- К93	10867,9	10301,7	12827,7	2040,0	2358,3	3123,5	4436,07
Б-ни печени	К70- К76	160,3	349,3	371,9	33,9	53,5	64,0	97,47
Циррозы печени	К70- К74	53,4	116,4	124,0	11,3	17,8	21,3

Циррозы печени в отделении гастроэнтерологии Краевой клинической больнице в 2009г.

Заболевание	Код по МКБ-10	Кол-во больных	Проведено койко-дней	Средний койко-день
Первичный билиарный цирроз	К74.3	10	179	17,9
ЦП криптогенный	К74	22	341	15,5
ЦП вирусный	К74.2	7	111	15,8
ЦП токсический	К71	5	83	16,6
ЦП аутоиммунный	К74.6	2	23	11,5

Этиология циррозов печени

По этиологии циррозы можно разделить на три группы:

С установленным этиологическим фактором.
Со спорными этиологическими факторами.
Неясной этиологии.

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния:

Вирусные гепатиты (В,С,D).
Алкоголь. Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует постоянное употребление алкоголя в течение более 10 лет. Употребление 40 – 80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет. Женщины более склонны к развитию цирроза печени, чем мужчины.
Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина».
Заболевания желчных путей: внепеченочная обструкция желчных путей, внутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит), холангиопатии у детей.
Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность α1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз,галактоземия,порфирии, гликогенозы и др.
Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.
Лекарства, токсины, химикаты (метотрексат, амидорон).
Инфекции: шистосомоз, бруцеллез, сифилис.
Разные причины: саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А.

Общие признаки цирроза печени

Астенический синдром
Дефицит истинной массы тела, кахексия
Невысокая гипергаммаглобулинемия
Коэффициент ДеРитиса (АСТ/АЛТ) больше 1
Гиперкинетический тип кровообращения, артериальная гипотония

Синдром “малых” печеночных признаков (синдром малой печеночно-клеточной недостаточности)

телеангиэктазии (сосудистые “звездочки”)
пальмарная и/или плантарная эритема
гинекомастия, атрофия яичек, феминизация облика, импотенция, выпадение волос у мужчин
нарушение менструального цикла у женщин
гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом “хомячка”)
расширенная капиллярная сеть на лице (симптом “долларовой” купюры)
контрактура Дюпюитрена
ринофима
лейконихии
симптом “барабанных палочек” и “часовых стекол”

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Клинические признаки	Лабораторные признаки
Печеночная энцефалопатия	Гипераммониемия
Отечно-асцитический синдром	Гипопротеинемия за счет гипоальбуминемии
Геморрагический синдром	Снижение протромбинового индекса, увеличение протромбинового времени, увеличение частичного тромбопластинового времени
Прогрессирующая желтуха	Гипербилирубинемия
	Снижение уровня холинэстеразы
	Гипохолестеринемия
	Гипогликемия

Степени тяжести печеночной энцефалопатии

Степень ПЭ	Сознание / интеллект	Поведение	Нейромышечные симптомы
Латентная	Без значимых клинических проявлений, но имеются отклонения в психометрических тестах
I	Снижение концентрации и времени реакции, нарушения сна, сомноленция (нарушение вигильности)	Личностные изменения	Нарушение тонких двигательных функций
II	Заторможенность, сонливость (апатия)	Значительные изменения личности	Астериксис, смазанная речь
III	Дезориентация, сомноленция, ступор	Странности в поведении, параноя	Гипо- и гипер- рефлексия, астериксис, спастичность
IV	Кома	Отсутствует	Арефлексия, низкий тонус

Патогенез печеночной энцефалопатии

Воздействие эндогенных нейротоксинов (аммиак, фенолы, продукты распада белков, продукты жизнедеятельности бактерий, меркаптаны, токсины энтеробактерий, жирные кислоты с короткими цепями)
Нарушение функции астроглии и функций нейронов вследствие воздействия ложный нейротрансмиттеров (бетта-фенилэтаноламин, октопамин)
Нарушение проницаемости гемато-энцефалического барьера
Ингибирующие нейротрансмиттеры (гамма-аминобутировая кислота)

Факторы, способствующие развитию печеночной энцефалопатии

Нарушения электролитного баланса (диуретики, рвота, диарея).
Кровотечение (варикозно-расширенные вены пищевода и желудка, гастродуоденальные язвы, разрывы при синдроме Меллори-Вейса)
Препараты (психотропные средства, алкоголь)
Инфекции (спонтанный бактериальный перитонит, инфекции мочевыводящих путей, бронхо-легочная инфекция).
Запоры.
Богатая белками пища.

Тяжесть печеночно-клеточной недостаточности при циррозе печени по системе Child-Pugh

Показатель	Стадия
Показатель	А	В	С
Билирубин,(мг%)	менее 34(<2)	34-51(2,0-3,0)	более 51(>3,0)
Альбумин, г (г%)	более 35(>3,5)	28-35(2,8-3,5)	менее 28(>2,8)
Протромбиновое время (с),или протромбиновый индекс(%)	1-4 (60)	4-6 (40-60)	>6 (<40)
Стадия печеночной энцефалопатии	Латентная или отсутствует	1-2	3-4
Асцит	-	небольшой	напряженный
Сумма баллов	от 5 до 6	от 7 до 9	от 10 до 15

Синдром портальной гипертензии

Спленомегалия
Изолированный асцит (редко в сочетании с цирротическим гидротораксом )
Расширение венозных коллатералей:
расширение параумбиликальных вен (“голова медузы”)
варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка
варикозное расширение верхних прямокишечных вен
Портальная гастро-, энтеро- и колопатия
Расширение воротной и селезеночной вен и реканализация пупочной вены по данным УЗИ

Осложнения синдрома портальной гипертензии

“Гиперспленизм”
Спонтанный бактериальный перитонит
Формирование грыж (пупочной, белой линии живота и др.)
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка
Геморроидальные кровотечения
Оккультные желудочно-кишечные кровотечения вследствие портальной гастро-, энтеро- и колопатии
Порто-системная энцефалопатия
Гепато-ренальный синдром
Печеночно-легочный синдром

Диагностика синдрома портальной гипертензии

Физическое обследование	Асцит, спленомегалия, “голова медузы”
Ультразвуковое исследование	Спленомегалия, асцит, расширение вен портальной системы, реканализация пупочной вены
Эзофагогастродуоде-носкопия	Варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, портальная гастро- и энтеропатия
Ректоромано- и колоноскопия	Варикозное расширение верхне-прямокишечных вен, портальная колонопатия
Общий анализ крови	Панцитопения
Лапароцентез	Асцит, спонтанный бактериальный перитонит
Рентгенография органов грудной клетки	Цирротический гидроторакс

Спонтанный бактериальный перитонит

Грам-отрицательная флора
Боль в животе
Лихорадка
Вздутие и напряжение живота
Ослабление перистальтики
Нарастание энцефалопатии
Диагностический парацентез

Признаки	Транссудат	Экссудат
Общий белок	< 20 г/л	> 20 г/л
Общий цитоз	< 500 кл/мкл	> 500 кл/мкл
Нейтрофилы	< 200 кл/мкл	> 200 кл/мкл

Гепато-ренальный синдром – функциональная почечная недостаточность у больных с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью.

Азотемия
Олиго- или анурия
Сохранная функция канальцевого аппарата: низкая концентрация натрия в моче, повышение осмолярности мочи, коэффициент соотношения осмолярности мочи к осмолярности плазмы больше1, повышение уровня креатинина мочи, коэффициент соотношения креатинина мочи к креатинину сыворотки крови больше 30.

Печеночно-легочный синдром – гипоксемия у больных циррозом печени с синдромом портальной гипертензии вследствие раскрытия артерио-венозных шунтов в легких.

Ортодеоксия
Платипноэ
Визуализация внутрилегочных шунтов: контрастная эхокардиография, радиоизотопное сканирование легких с микроагрегированным альбумином меченным технецием, ангиография.

Первичный билиарный цирроз

Общие признаки	Женщины – 90% Возраст 40-60 лет
Симптомы	Кожный зуд (часто без желтухи) Гиперпигментация кожи Диарея, стеаторея Ксантелазмы, ксантомы Оссалгии Гепатомегалия
Лабораторные данные	>ЩФ, >g-ГТ >АЛТ, АСТ 1,5-3 N Гипербилирубинемия Гиперхолестеринемия >IgM >АМА Эозинофилия
Диагностические методы	Биопсия печени
Сочетающиеся заболевания	Синдром Шегрена 75% Синдром Рейно Склеродермия 4% Тиреоидит Хашимото 20% Ревматоидный артрит Дерматомиозит, СКВ Целиакия, НЯК ХГН, ПКА Фиброзирующий альвеолит Рак молочной железы в 4,4 раз чаще Панкреатическая недостаточность ЖКБ 39% Саркоидоз

Первичный склерозирующий холангит

Общие признаки	М/Ж – 2/1 Возраст 25-45 лет
Симптомы	Желтуха Кожный зуд Потеря веса, слабость Боли в правом подреберье Лихорадка (восходящий холангит) 25% асимптомное течение
Лабораторные данные	>ЩФ, >g-ГТ, >АЛТ, АСТ Эозинофилия редко
Диагностические методы	ЭРХПГ, МРХГ Биопсия печени
Сочетающиеся заболевания	ЯК Болезнь Крона Холангиокарцинома Ретроперитонеальный фиброз Иммунодефицит

Болезнь Вильсона-Коновалова

Общие признаки	Наследственый анамнез (аутосомно-рецессивный) Возраст 5-50 лет (в среднем – до 35 лет)
Симптомы	Поражение печени ( стеатоз, ОГ, ХАГ, ЦП) Поражение ЦНС (тремор, дистония, дизартрия, дисфагия, дискоординация, шизофреноподобный синдром, МДС) Кольцо Кайзера-Флейшера Аменорея Гематурия Тубулопатия (повышение почечной экскреции мочевой кислоты, фосфора, кальция, глюкозы)
Диагностика	Кольцо Кайзера-Флейшера Низкий церулоплазмин сыворотки Повышение экскреции меди с мочой
Лечение	D-пеницилламин

Алкогольный цирроз печени

Факторы риска	Злоупотребление 5-8 лет Дозы >160 г/сут
Патогенез	Повреждающее действие ацетальдегида
Симптомы	Гепатомегалия Внепеченочные проявления: «алкогольный орнамент» Гиперэстрогенемия Гипоандрогенемия
Лабораторные данные	Макроцитоз эритроцитов >g-ГТ, >АЛТ, >АСТ Гиперурикемия УвеличениеIgA
Биопсия печени	Стеатоз Сидероз (<10%)
Сочетание с другими заболеваниями	Язвенная болезнь ЖКБ
Особенности	Раннее развитие портальной гипертензии Печеночная энцефалопатия Высокий риск ГЦК при HBV+, HCV+
Лечение	Абстиненция

Вирусный цирроз печени

Эпиданамнез	Факторы риска заражения ОВГ в анамнезе
Симптомы	Печеночные Внепеченочные
Лабораторные данные	>АЛТ >g-глобулины >СОЭ Маркеры HBV,HDV,HCV Биопсия печени
Сочетающиеся заболевания	Узелковый периатрериит Ревматоидный артрит ХГН Смешанная криоглобулинемия Болезнь Рейно Красный плоский лишай Поздняя кожная порфирия Синдром Гийена-Барре

Клинические признаки в зависимости от этиологии цирроза печени

Алкогольный	Вирусный
Контрактура Дюпюитрена Гигантский паротит Гинекомастия Атрофия яичек “Поля” сосудистых звездочек Пальмарная эритема Хронический панкреатит Портальная гипертензия (ВРПР) Гепато-ренальный синдром Макроцитоз эритроцитов >g-ГТ, >IgA	Единичные сосудистые звездочки Внепеченочные проявления (артралгии, пурпура…) Спленомегалия Гиперспленизм Маркеры HBV, HCV

Алкогольный

Вирусный