Печеночная энцефалопатия

Версия для печатиОтправь ссылку другу

Печеночная энцефалопатия (ПЭ, синонимы: портосистемная энцефалопатия и портокавальная энцефалопатия) - это обусловленное нарушением метаболизма потенциально обратимое расстройство центральной нервной системы, вызванное печеночной недостаточностью, чаще циррозом печени. Печеночная энцефалопатия относится к классу нейропсихических расстройств, связанных с рядом патофизиологических механизмов.

Если говорить о латентной, т.е. субклинической форме ПЭ, то можно утверждать, что этим заболеванием страдает 70% от общего числа больных циррозом печени. В 25% случаев печеночная энцефалопатия развивается в течение одного года после наложения трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (ТВПШ).

Патофизиология печеночной энцефалопатии

Ведущую роль в развитии печеночной энцефалопатии играет аммиак. В здоровом организме образование  и обезвреживание аммиака сбалансировано. Основная часть аммиака образуется в желудочно-кишечном тракте: клетки слизистой оболочки тонкой кишки расщепляют аминокислоту глутамин до аммиака, а в толстой кишке аммиак образуется из белков и мочевины под воздействием кишечной микрофлоры. В физиологических условиях, во время пассажа крови, оттекающей из кишечника, в печени обезвреживается около 80% аммиака с образованием мочевины и глутамина.

В связи с наличием портальной гипертензии, у больных циррозом печени развивается портосистемное шунтирование, в результате чего венозная кровь, содержащая токсические продукты обмена, такие как аммиак или меркаптаны (образуются в результате бактериального разложения серосодержащих аминокислот), из воротной вены поступает в систему большого круга кровообращения через внутри- или внепеченочные коллатерали, минуя печень.

Портосистемное шунтирование, развивающееся в результате цирроза печени, способствует поступлению токсических продуктов обмена в систему большого круга кровообращения

В результате выпадения детоксицирующей функции печени, развития коллатерального кровообращения, а также нарушения внепеченочного расщепления аммиака в мышечной системе (при прогрессировании заболевания) большое количество нейротоксинов (продуктов метаболизма азотистых соединений) проникает в головной мозг и вызывает нарушение глутаминэргической, серотониниэргической, ГАМК-эргической и катехоламинэргической передачи нервных импульсов.

Исходя из нейропатологической гипотезы, в основе развития ПЭ лежат первичные морфологические изменения астроцита (астроцитоз Альцгеймера, тип II) с вторичным поражением функции нейрона. В астроцитах головного мозга происходит АТФ-зависимый процесс обезвреживания аммиака с образованием глутамата и глутамина. Повышение концентрации глутамина приводит к возрастанию осмотического давления в астроцитах и набуханию нейроглиальных клеток, что, возможно, является одним из основных механизмов развития ПЭ. Для подтверждения повышенного образования глутамина вследствие обезвреживания аммиака, в настоящее время с помощью магнитно-резонансной спектроскопии можно определить повышенный пик глутамина в головном мозге.

Кроме того, в больших количествах аммиак токсически воздействует на мозг, что может быть связано как с прямым повреждающим действием ионов аммония (NH₄+) на процессы торможения и возбуждения, так и с ингибированием фермента кетоглутаралдегидрогеназы, что способствует нарушению мозгового энергетическаго обмена.

С другой стороны, по некоторым данным  существует связь между повышением уровня аммиака в крови и отеком мозга, который сопровождается повышением внутричерепного давления и может способствовать развитию опасной для жизни церебральной грыжи.

Более того, нейротоксические вещества, такие как марганец, меркаптаны и фенолы, способствуют развитию нейрохимических изменений. Например, марганец нарушает моноаминэргическую передачу нервных импульсов, что способствует развитию экстрапирамидных симптомов. Меркаптаны и фенолы, образующиеся в кишечнике, ингибируют Na⁺/K⁺ - АТФазу и тем самым усиливают нейротоксическое действие аммиака.

Существует  также гипотеза, что из ароматических аминокислот, поступающих в большом количестве в головной мозг, вследствие нарушения ферментных систем образуются ложные нейромедиаторы, что приводит к угнетению нервной системы, истощению мозга и развитию энцефалопатии.

Таким образом, ПЭ сопровждается различными нарушениями функции головного мозга - от слабовыраженных расстройств до развития печеночной комы и летального исхода.

Стадии печеночной энцефалопатии:

Латентная печеночная энцефалопатия

(субклиническая форма) отсутствуют клинические симптомы, ухудшается умственная деятельность и утрачиваются тонкие моторные навыки, что обнаруживается только при помощи психометрических тестов, ЭЭГ - частота α-ритма 8,5-12 колебаний в 1 секунду.

Клинически выраженная печеночная энцефалопатия

1. больной рассеян, наблюдаются легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, больной не способен сосредоточиться, легкая атаксия и тремор, апраксия, легкий "хлопающий" тремор, ЭЭГ - частота α-ритма 7-8 колебаний в 1 секунду
2. усталость, летаргичность, апатия, неадекватное поведение с заметными изменениями в структуре личности, нарушение ориентации во времени, обычно заметен "хлопающий" тремор, гиперактивные рефлексы, монотонная речь, ЭЭГ - частота α-ритма 5-7 колебаний в 1 секунду
3. сонливость, спутанность сознания, полностью отсутствует ориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц, ЭЭГ - частота α-ритма 3-5 колебаний в 1 секунду
4. кома, выраженный печеночный запах, признаки увеличения внутричерепного давления, ЭЭГ - частота α-ритма менее 3-х колебаний в 1 секунду

Читайте далее: Лечение печеночной энцефалопатии